|
Часть I: Нормальные навыки принятия пищи и глотания:
Нормальный процесс глотания можно разделить на несколько фаз. Большинство этих фаз носят рефлективный характер, происходят без сознательного обдумывания и более того, не поддаются сознательному контролю. Нормальный цикл глотания начинается с движения языка назад и его прижатия к небу, что препятствует преждевременному попаданию пищи в глотку. В ходе следующей фазы, с которой начинается рефлективная фаза глотания, в действие вступает глотательный рефлекс. Небо приподнимается с тем, чтобы отгородить носоглотку, а язык проталкивает пищу в глотку. В ходе следующей фазы надгортанник закрывает вход в дыхательные пути. Для дополнительной из защиты закрываются голосовые связки. Затем мышцы глотки ритмично сокращаются, тем самым обеспечивая дальнейшее продвижение пищи в глотке, в то время, как дыхательные пути защищены надгортанником и закрытыми голосовыми связками. В окончательной фазе нормального глотания пища проходит в пищевод, через который она попадает в желудок.
Нормальные навыки принятия пищи также развиваются постепенно, от простейших рефлексов к более сложным навыкам, поддающимся сознательному контролю. У доношенных новорожденных наблюдается врожденная способность к координации дыхания и принятия пищи. Это происходит через ритмичный цикл "всасывание - глотание - дыхание". При кормлении новорожденный ритмично отводит язык назад, вытягивая молоко из соска в рот. И только в возрасте нескольких месяцев этот механизм заменяется настоящим сосанием, т.е. созданием во рту разрежения, что и приводит к поступлению жидкости из соска. В раннем возрасте у младенцев также присутствует механизм жевания, что позволяет им поедать пюреобразную пищу. В возрасте от 7 до 9 месяцев развивается навык захватывания еды пальцами и питья из чашки. В 10 - 12 месяцев у младенца присутствует осознанный прикус и первоначальные навыки латерального перемещения языка, что дает ребенку возможность есть пищу с определенной фактурой. В возрасте от 12 до 15 месяцев большинство младенцев в состоянии активно пить жидкость из чашки и постепенно есть все более грубую пищу. На протяжении второго года жизни продолжает развиваться навык жевания, и к двум годам большинство детей применяют достаточно развитое круговое движение челюсти для пережевывания пищи, что дает им возможность справляться и с более твердой пищей, например, с кусочками мяса. Поскольку этот навык в некоторой мере теряется при усталости, при наличии отвлекающих факторов и при спешке, не рекомендуется предлагать детям в возрасте младше трех лет пищу, которая требует разжевывания и при отсутствии такового может попасть в дыхательные пути ребенка и перекрыть их.
Часть II Дисфагия:
Наиболее простое определение дисфагии - расстройство глотания. Часто этому нарушению сопутствует аспирация, т.е. попадание жидкости или пищи в трахею или даже в легкие, но эти термины - не синонимы. У ребенка могут быть серьезные трудности с проведением пищи через глотку, что приводит к скоплению пищи и ее остатков после глотания; это повышает риск аспирации, но не обязательно приводит к ее наличию.
Хотя мы редко задумываемся о глотании, это - сложный моторный процесс, который требует координации многих мышц в области головы и шеи, а также мышц дыхательной системы. Значительный вклад в нормальный процесс глотания вносят нижние черепные нервы, но их функция модифицируется многими высшими отделами головного мозга и модулируется деятельностью мышц и периферических нервов. Таким образом, при большинстве хронических неврологических заболеваний детского возраста повышается риск дисфагии. Особенно часто дисфагия сопутствует церебральному параличу. Уровень риска варьируется в зависимости от типа и степени тяжести церебрального паралича. Наиболее высокая степень риска дисфагии присутствует у детей с тетраплегией, при которой поражаются все четыре конечности, а также у детей, страдающих атетозом, при котором наблюдаются непрекращающиеся непроизвольные движения. При этом необходимо подчеркнуть, что дисфагия может развиться и у детей с менее тяжелыми расстройствами. Мышечные заболевания, например, мышечная дистрофия и метаболические миопатии приводят к возможному риску развития дисфагии у ребенка. Например, на более поздних стадиях мышечной дистрофии определенная степень расстройств глотания встречается очень часто. Дети, страдающие расщелиной позвоночника (Spina Bifida) особенно часто подвержены развитию дисфагии, ввиду давления на ствол головного мозга, которое может возникнуть в результате синдрома порока развития Арнольда - Киари. Хотя это не было конкретно подтверждено клиническими исследованиями, наш опыт клинической практики показывает, что дети с более тяжелыми параличами, а также дети, страдающие кифозом, подвержены более высокому риску.
Ввиду того, что дисфагия часто сопутствует целому ряду неврологических заболеваний, она часто встречается у детей с особыми нуждами. Таким образом, необходимо тщательно ознакомиться с клиническими признаками, указывающими на возможное наличие дисфагии. Среди признаков, которые могут присутствовать в истории болезни пациента - пневмония или бронхит с рецидивами, астма, наличие которой невозможно объяснить семейной историей либо иными факторами, связанными с окружающими условиями, а также хроническая гиперемия. В анамнезе вскармливания, недостаточный объем перорального приема пищи и значительная продолжительность кормлений хотя и не специфичны, но часто наблюдаются у детей, страдающих дисфагией. Более специфична история кашля либо гиперемии после еды или питья. Наблюдались случаи, когда для проглатывания пищи некоторые дети с дисфагией приводили голову и шею в необычную позицию. Поскольку мы, как люди, у которых механизм глотания функционирует нормально, не привыкли к попаданию пищи или жидкостей в трахею, у нас, как правило, наблюдается активная реакция с резким кашлем и другими признаками дискомфорта, на любую случайную аспирацию. В результате этого мы, как правило, предполагаем, что и дети с таким расстройством будут реагировать подобным образом. На самом же деле дети, страдающие дисфагией, могут кашлять, задыхаться и давиться, но это происходит не всегда. Таким образом, нельзя предполагать, что ребенок с клинически значимой дисфагией обязательно будет кашлять, задыхаться и давиться, как это сделал бы здоровый человек. Более того, во всяком случае среди детей с церебральным параличом и расщелиной позвоночника, большинство переносит аспирацию бесшумно. Иными словами, они не кашляют в ответ на попадание пищи или воды в трахею. Таким образом, это возлагает на нас дополнительную обязанность - обращать особое внимание на возможность такого нарушения через изучение истории болезни и анамнеза вскармливания, а также выявлять возможные признаки аспирации при медицинском осмотре. Как правило, признаки дисфагии, поддающиеся выявлению при медицинском осмотре, не специфичны. У детей, страдающих дисфагией, чаще встречается пониженная масса тела. Кроме того, у них может наблюдаться чрезмерное для их возраста слюнотечение и гиперемия верхних дыхательных путей. Иногда наблюдается также "мокрое" произнесение звуков.
Часть V - Сопутствующие заболевания
Три нарушения, часто встречающиеся у детей с дисфагией - это недостаточность питания, желудочно-пищеводный рефлюкс и запоры. Термин "недостаточность питания" применяется в отношении детей, состояние упитанности которых значительно ниже нормального. С клинической точки зрения этому расстройству можно дать несколько определений. Очень часто мы смотрим на пониженный вес по отношению к росту. Этот показатель не так точен, как другие, в особенности если мы говорим о контингенте детей-инвалидов. Например, д-р Самсон-Фэнг и ее коллеги показали, что даже у детей с церебральным параличом, отношение веса которых к росту попадает в процентиль 10, присутствует риск недостаточного накопления жировой ткани. Низкий уровень накопления жировой ткани можно выявить непосредственно путем замера толщины кожной складки. Может наблюдаться и понижение показателя процентиля по массе тела.
В числе составляющих истощения, связанного с недостаточным питанием, может присутствовать белково-калорийная недостаточность, что приводит как к потере мышечной массы тела, так и к недостаточному накоплению жировой ткани. Часто встречается и железодефицитная анемия, симптомы которой включают бледность и изнурение. Доказано, что железодефицитная анемия приводит к задержкам в развитии и более низким когнитивным показателям по сравнению с детьми, выросшими в сопоставимых условиях, но не страдающими железодефицитом. Встречается также и цинковая недостаточность, симптомы которой включают хроническую диарею и кожные высыпания. Кроме того, цинковая недостаточность связана с нарушениями усвоения калорий. Ребенок, страдающий от цинковой недостаточности, растет медленнее, чем ребенок с нормальным уровнем запасов цинка в организме при потреблении идентичного объема калорий. В зависимости от особенностей картины питания ребенка, могут наблюдаться отклонения и в отношении других питательных микроэлементов. Хотя применение витаминов и иных пищевых добавок может сыграть важную роль, они не помогут нормализовать вес ребенка, если не обеспечена достаточная калорийность питания. Хронические инфекции также могут привести к алиментарному истощению. Паразитарные организмы могут "красть" калории, тогда как наличие инфекционных заболеваний другой этиологии приводит к повышению метаболических потребностей.
Для оценки потребности детей в калориях было разработано множество формул. В частности, проводится оценка потребности ребенка в калориях в состоянии покоя, называемая "базовой интенсивностью обмена веществ". К этому показателю добавляются определенные коэффициенты - поправки на уровень активности. Среди детей с особыми нуждами эти показатели варьируются больше, чем среди основной массы остальных детей. Потребность в калориях по уровню активности у детей, страдающих от расщелины позвоночника и тяжелых форм паралича может быть очень низкой, тогда как потребность в калориях у детей с атетоидными гиперкинетическими формами церебрального паралича может быть весьма высокой. Наконец, необходимо добавить дополнительные калории - на потребности, связанные с дополнительными факторами, например, хирургическим вмешательством, травмой или инфекцией. Если, помимо всего прочего, ребенку необходимо набрать вес, по нашим оценкам, его потребность в калориях возрастет еще на 20 - 25 процентов. Что касается пользы применения таких формул в клинической практике, то она ограничена. В большинстве случаев, с практической точки зрения целесообразно отказаться от расчета уровня потребности в калориях и обратить основное внимание на обеспечение высококалорийного питания до тех пор, пока не будет достигнута оптимальная масса тела пациента.
Методы, применяемые для повышения калорийности питания и достижения положительного калорийного баланса, можно разбить на три категории. Первая из них - это повышения калорийности питания за счет увеличения калорийности продуктов и напитков, потребляемых ребенком. Вторая - снижение уровня теряемых калорий за счет лечения сопутствующих заболеваний, если таковые имеются, которые могут вызывать рвоту или диарею. И наконец, мы можем улучшить калорийный баланс за счет понижения потребности в калориях; этот метод может включать медикаментозное лечение ребенка, страдающего от мышечной спастичности, или ликвидацию хронической инфекции.
Кормление ребенка, страдающего дисфагией, более густой жидкой пищей одновременно способствует как повышению безопасности питья и принятия пищи, поскольку снижается риск аспирации, так и повышению количества потребляемых калорий за счет улучшения калорийности питания. Очень многие дети с особыми потребностями страдают от желудочно-пищеводного рефлюкса. Это расстройство проявляется в самопроизвольном обратном движении содержимого желудка и его возврате в пищевод ввиду чрезмерной расслабленности мышечного кольца в месте сочленения желудка и пищевода. Это нарушение часто сопутствует дисфагии и встречается при тех же заболеваниях. Необходимо помнить о том, что так же как у многих детей с дисфагией отсутствует выраженная реакция на аспирацию, так и у многих детей, страдающих от желудочно-пищеводного рефлюкса отсутствует рвота. В таких случаях пища может возвращаться в пищевод, но при этом не наблюдается ее выхода из ротовой полости. Признаки рефлюкса у детей при отсутствии рвоты могут включать ощущение жжения или боли в груди, не поддающийся объяснению дурной запах изо рта, а также астму или пневмонию неизвестной этиологии. Последнее может объясняться аспирацией содержимого желудка, выброшенного в пищевод, в дыхательные пути.
Следует отличать желудочно-пищеводный рефлюкс от руминации. Руминация - это преднамеренное отрыгивание содержимого желудка в ротовую полость, производящееся либо с целью самостимуляции, либо для привлечения внимания людей, обеспечивающих уход за пациентом. Такое поведение может развиться у ребенка, страдающего от желудочно-пищеводного рефлюкса или страдавшего от него в прошлом. Для выявления различий между этими расстройствами нужно следить, не имело ли места введение ребенком рук в рот перед наступлением рвоты, либо не производил ли он ритмичных движений языком и челюстями.
Желудочно-пищеводный рефлюкс поддается медикаментозному лечению. Два класса лекарств включают, во-первых, агенты, стимулирующие мышечную кинетику - например, подобные метоклопрамиду, которые повышают тонус мышечного сочленения желудка и пищевода. Второй класс - это блокираторы кислот, например, ранитидин. Вторая группа препаратов не предотвращает рефлюкс, но понижает кислотность выбрасываемого содержимого желудка, тем самым снижая его раздражающее воздействие на пищевод, дыхательные пути и легкие. Возможно возникновение потребности в ликвидации желудочно-пищеводного рефлюкса хирургическим путем. Это расстройство может усугубиться в связи с лечением ребенка определенными препаратами либо в связи с развитием у ребенка запоров.
Запору можно дать определение неполного опорожнения кишечника, что приводит к редкому, твердому или болезненному стулу. Это нарушение очень часто сопутствует нервно-мышечным заболеваниям. Переполнение кишечника в результате этого расстройства может привести к усугублению желудочно-пищеводного рефлюкса и снижению аппетита. Традиционные методы лечения запоров варьируются в различных регионах. Полезно напомнить несколько основных моментов, а именно: клетчатка не принесет пользы при недостаточном потреблении жидкости; следует избегать применения масел, например, минерального масла, при лечении детей, страдающих дисфагией. Аспирация неудобоваримого масла может привести к развитию тяжелой формы пневмонии. Массаж живота и обеспечение надлежащего положения на туалете могут оказаться полезными дополнениями к любым изменениям диеты или медикаментозному лечению.
|
